14 februari, 2023
Vuxna med medfött hjärtfel lever längre än förr – men inte utan risker
Vuxna patienter med medfött hjärtfel lever längre men löper större risk att drabbas av hjärtsvikt och andra hjärtkomplikationer. Det framgår av två nyligen publicerade studier av forskare vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset och Göteborgs universitet.
"Vi brukar säga att de här patienterna inte är botade, utan har ett stort behov av livslång uppföljning och behandling för sina hjärtbesvär", säger överläkare och docent Zacharias Mandalenakis. Bild: Johanna Ewald St Michaels.
– Vi kan se att risken är högre när det gäller en rad olika komplikationer. När det gäller risken för hjärtsvikt är den nio gånger högre hos vuxna med medfödda hjärtfel jämfört med jämnåriga utan medfött hjärtfel. Det kan närmast ses som en epidemi i patientgruppen, säger gruppledaren Zacharias Mandalenakis, överläkare vid GUCH-centrum, Sahlgrenska Universitetssjukhuset och docent vid Sahlgrenska akademin.
Forskargruppen vid Göteborgs universitet och Sahlgrenska Universitetssjukhuset arbetar med flera studier för att klarlägga hur det går under vuxenlivet för personer som har fötts med hjärtfel. De senaste resultaten publicerades nyligen i den högt rankande tidskriften Circulation. Tidigare forskning visar exempelvis att den genomsnittliga överlevnaden för barn med medfödda hjärtfel har ökat kraftigt.
– En tidigare studie från vår grupp visade att sedan 1980-talet har överlevande för barn i Sverige med medfödd hjärtsjukdom ökat från cirka 85 procent till dagens 97 procent. Vi har blivit bättre på att ta hand om de här patienterna, samtidigt som fler överlever barnaåren på grund av de senaste decenniernas framsteg inom diagnostik och barnhjärtkirurgi.
Ökat behov av sjukvård under livet
Vuxna patienter med medfödda hjärtfel är en växande grupp med ökat behov av sjukvård under sin fortsatta levnad. Studierna är de första, internationellt, som visar att risken för förvärvad hjärt- och kärlsjukdom är 10 till 100 gånger högre för patienter med medfött hjärtfel jämfört med befolkningen i övrigt.
– Resultatet visar hur viktigt det är att så tidigt som möjligt skaffa sig en god uppfattning om eventuella långsiktiga risker för den som har fötts med ett komplext hjärtfel, för att öka möjligheterna till förebyggande behandlingar och insatser. Vi följer patienter som är födda med den här typen av hjärtfel hela livet och vi tror att kontinuiteten också är viktig.
Att fler barn med medfödda hjärtfel överlever innebär samtidigt att dessa patienter behöver fortsatt högspecialiserad vård.
– Vi brukar säga att de här patienterna inte är botade, utan har ett stort behov av livslång uppföljning och behandling för sina hjärtbesvär och ofta upprepade hjärtoperationer eller interventioner. För sjukvården innebär det en stor utmaning. Inte minst eftersom det idag saknas kunskap och beprövad erfarenhet av till exempel hjärtsviktsbehandling för personer med medfött hjärtfel.
Medfödda hjärtfel
Medfött hjärtfel är den vanligaste medfödda missbildningen och förekommer hos två procent av alla nyfödda barn. Genom de stora framsteg som har gjorts och görs inom barnhjärtsjukvården, både vad gäller diagnostik och åtgärder/kirurgi kan den som är född med hjärtfel leva ett näst intill normallångt liv. I Sverige finns i dag omkring 40 000 vuxna personer med medfött hjärtfel.
GUCH-centrum (mottagning för vuxna med medfödda hjärtfel) vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg är en av två kompletta GUCH-enheter i landet. GUCH är den svenska akronymen för Grown Up Congenital Heart disease. Internationellt använder man beteckningen ACHD för Adult Congenital Heart Disease.
Här nedanför finns länkar till studierna som publicerats i den vetenskapliga tidskriften Circulation:
https://www.ahajournals.org/doi/abs/10.1161/CIRCULATIONAHA.122.061546
https://www.ahajournals.org/doi/abs/10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060834