23 november, 2020

Allt fler barn överlever med medfödda hjärtfel

I dag överlever 97 procent av alla barn som föds med hjärtfel i Sverige. För 50 år sedan var överlevnaden ungefär 60 procent. Det visar en ny studie från Sahlgrenska Universitetssjukhuset och Sahlgrenska akademin.

– Det är en dramatisk förbättring och det gäller alla typer av medfödda hjärtfel. Utvecklingen har också resulterat i en stadigt växande grupp unga vuxna med medfödda hjärtfel, en patientkategori som förr nästan inte fanns då barnen avled innan de hann uppnå vuxen ålder, säger gruppledaren Zacharias Mandalenakis, överläkare vid GUCH-centrum, Sahlgrenska Universitetssjukhuset och docent vid Sahlgrenska akademin.

Zacharias Mandalenakis.

Medfödda hjärtfel är samlingsnamnet för missbildningar i själva hjärtat eller i de stora blodkärlen runt hjärtat. I Sverige föds mer än 1 av 100 barn varje år med hjärtfel, vilket gör den till den vanligaste missbildningen bland nyfödda.

I den nyligen publicerade studien från Sahlgrenska Universitetssjukhuset inkluderades från patientregistret 64 400 barn med medfödda hjärtfel i hela Sverige, födda mellan 1980 och 2017. Bland dem undersöktes överlevnaden från att de föddes upp till 18 års ålder

– Sammanfattningsvis visar vår studie att överlevnaden bland patienter med medfött hjärtfel har förbättrats dramatiskt under de senaste 40 åren, säger Zacharias Mandalenakis.

Centralisering en bidragande orsak

Under det senaste decenniet syns däremot ingen ytterligare förbättring utan överlevnaden för barn med medfött hjärtfel har varit cirka 97 procent sedan början av 2010.

– Det finns fortfarande utrymme för förbättringar i överlevnad och utveckling av vård, framför allt hos patienter med svåra hjärtfel, säger Zacharias Mandalenakis.

Den främsta anledningen bakom förbättringen av överlevnaden för barn med medfödda hjärtfel är de senaste decenniernas framsteg inom barnhjärtsjukvården, framför allt inom diagnostiken och nya förbättrade kirurgiska metoder. Centraliseringen av barnhjärtkirurgin till Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus och Skåne Universitetssjukhus under 1990-talets början är en av de bidragande orsakerna till den förbättrade överlevnaden. Barnhjärtkirurgi räknas som nationell högspecialiserad vård och utförs fortfarande bara i Lund och i Göteborg.

Sverige står sig väl internationellt

– Tack vare centraliseringen har vi kunnat skapa en spetskompetens kring barnhjärtkirurgi som har varit helt avgörande. I Sverige är vi väldigt duktiga på att jobba i team med olika professioner och är bra på att snabbt ta tills oss ny kunskap och nya operationsmetoder vilket gör att vi också står oss väl internationellt, säger Mats Synnergren, verksamhetschef för barnhjärtcentrum och överläkare i barnhjärtkirurgi på Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus.

Studien visade en signifikant förbättring i överlevnad särskilt hos dem med komplexa medfödda missbildningar. I gruppen med komplexa och komplicerade hjärtfel har överlevanden förbättrats från 50 till 80 procent mellan 1980- och 2010. I denna grupp ingår barn som föds med enkammarhjärta och I Sverige har hittills drygt 800 patienter opererats med enkammarkirurgi.

– För 40 år sedan var det många barn med komplicerade hjärtfel som inte överlevde. I dag är prognosen för många mycket bättre. Barn som till exempel föds med enkammarhjärta opereras i flera steg och överlevnaden har förbättrats mycket sedan operationsmetoden infördes. Tillsammans med Lund kommer vi nu att arbeta med en nationell studie som omfattar långtidsresultat efter kirurgi på alla patienter med endast en fungerande hjärtkammare sedan 1994, säger Mats Synnergren.

Kräver ofta livslång uppföljning

I dag kan en majoritet av dem som är födda med hjärtfel leva ett näst intill normallångt liv. Vid millennieskiftet blev också antalet vuxna med medfött hjärtfel fler än antalet barn med hjärtfel. Gruppen vuxna som lever med ett medfött hjärtfel förväntas fortsätta växa och kräva resurser av den svenska sjukvården.

– Det är en patientgrupp som ofta behöver livslång uppföljning och behandling för sina hjärtbesvär och ofta upprepade hjärtoperationer, säger Zacharias Mandalenakis och fortsätter:

– Senaste årens forskning från vår grupp har visat att risken för förvärvad hjärt- och kärlsjukdom är 10 till 100 gånger högre för patienter med medfött hjärtfel jämfört med befolkningen i övrigt. Det gäller risk både för förmaksflimmer, hjärtinfarkt, hjärtsvikt och stroke. I registerstudier har vi kunnat påvisa en två gånger högre risk för diabetes och cancer hos barn och unga vuxna med medfött hjärtfel jämfört med jämnåriga utan medfött hjärtfel.

Här kan du läsa ett reportage i Sahlgrenskaliv om fysioterapi för personer med medfödda hjärtfel.

Om medfödda hjärtfel

Varje år genomförs ungefär 500 barnhjärtoperationer i Sverige, varav hälften på Sahlgrenska Universitetssjukhuset.

Cirka 1 av 100 av de barn som föds varje år har ett hjärtfel, vilket gör det till den vanligaste missbildningen bland levande nyfödda.  I dag upptäcks allt fler av de medfödda hjärtfelen redan vid rutinultraljudet i graviditetsvecka 18 och 20. Detta gäller särskilt de mer komplicerade medfödda hjärtfelen, vilket är en fördel, eftersom förlossningarna kan planeras att äga rum i Göteborg eller i Lund, dit den barnhjärtkirurgiska vården i landet är koncentrerad. Därmed slipper barnen transporteras akut efter födseln.

Text: Redaktionen SU
Publicerad: 23 november 2020 10:16
Uppdaterad: 25 november 2020 12:38
Kategori: Forskning

Skriv en kommentar

E-postadressen publiceras inte. Samltiga fält är obligatoriska.

Prenumerera på nyhetsbrevet

Få det senaste från Sahlgrenskaliv i din mejlkorg varannan vecka. Fyll i din e-postadress och starta din prenumeration.